1. Contexte

La leucodystrophie métachromatique (LDM) est une maladie neurologique qui entraîne chez l’enfant une perte de fonctions et un décès précoce. Il existe trois formes de LDM, dont deux débutent dans l’enfance. La forme infantile tardive débute avant l’âge de 2 ans et demi, avec une espérance de vie de 3 à 4 ans. Elle se manifeste par des difficultés à marcher, l’absence d’acquisition des étapes motrices et la perte des réflexes ostéotendineux. Avec la progression apparaissent des symptômes du système nerveux central, comme la spasticité, des atteintes cérébelleuses et des troubles visuels. La forme juvénile débute entre 2 et 16 ans, avec une espérance de vie de 10 à 20 ans. Les premiers symptômes sont des changements du comportement et de la cognition, des symptômes psychiatriques, une motricité fine déficiente et des troubles de l’attention. Il n’existe ni traitement curatif ni traitement prolongeant la vie pour la LDM (MDL dans l’original), mais de nouveaux traitements comme la thérapie génique peuvent ralentir la progression de la maladie [1,2].

Avoir un enfant chez qui l’on diagnostique une maladie limitant l’espérance de vie (MLEV) est une crise familiale. Les parents rapportent une détresse élevée et une faible qualité de vie [3,4]. Une MLEV entraîne des changements dans les conditions de logement, la situation professionnelle et le nombre d’heures que les parents consacrent aux soins [5]. Pour les frères et sœurs, la vie change profondément à mesure que la maladie progresse, que les parents sont en détresse et que la vie familiale se transforme. La perception de la maladie, son impact sur la vie quotidienne et ses conséquences émotionnelles affectent fortement les frères et sœurs d’enfants atteints d’une MLEV [6], et les équipes cliniques devraient aider les parents à rester attentifs à leurs besoins [7].

De manière générale, les frères et sœurs d’enfants en situation de handicap présentent un risque accru de problèmes de santé mentale par rapport aux frères et sœurs d’enfants en bonne santé [8], la sévérité de la maladie [8], l’impact sur le fonctionnement familial quotidien [9] et la détresse des parents [10] ayant été identifiés comme des facteurs de risque spécifiques. Pourtant, une étude portant sur des frères et sœurs d’enfants atteints d’une MLEV a mis en évidence des niveaux normaux de bien-être psychosocial [7]. Les stratégies d’ajustement pourraient expliquer ce résultat, car les frères et sœurs peuvent cacher leur détresse et faire face sans aide à leurs émotions [7,11]. Il a été constaté que les frères et sœurs d’enfants atteints d’une MLEV minimisent leurs propres besoins, répriment les sentiments difficiles au quotidien et adoptent un rôle plus adulte dans la famille [7].

En Norvège, les enfants atteints d’une MLEV vivent souvent à domicile, et les soins centrés sur la famille, qui visent à améliorer le bien-être de tous ses membres [12], sont mis en avant dans les recommandations nationales sur les soins palliatifs pédiatriques (SPP) [13]. Les SPP centrés sur la famille sont définis comme une continuité sans rupture dans la réponse aux besoins de la personne malade, de la famille et de la communauté liés à la maladie terminale, grâce à une collaboration interdisciplinaire [14]. Il est recommandé que les services soient informés par le trauma, repèrent l’exposition de la fratrie au trauma, fournissent aux familles des ressources sur le trauma et assurent une continuité des soins [15]. La recherche sur le soutien aux frères et sœurs d’enfants atteints d’une MLEV est rare, mais des interventions qui tiennent compte de la trajectoire de la maladie ainsi que des contextes familial, scolaire et social sont présentées comme importantes [6].

À notre connaissance, aucune étude antérieure n’a exploré la perception qu’ont les parents des réactions émotionnelles et de l’adaptation des frères et sœurs à la vie avec un frère ou une sœur ayant une LDM. Nous n’avons pas non plus trouvé de recherche sur la meilleure manière d’apporter un soutien centré sur la famille et informé par le trauma aux frères et sœurs d’enfants atteints de LDM. Cette étude vise à élargir les connaissances actuelles en explorant :

(1) Quels types de réactions émotionnelles et d’adaptation comportementale les parents observent-ils au quotidien chez les frères et sœurs d’enfants atteints de LDM ?

(2) Qu’est-ce que les parents considèrent comme de bonnes manières de soutenir les frères et sœurs d’enfants atteints de LDM dans la vie familiale quotidienne ?

2. Matériel et méthodes

2.1. Devis de l’étude

Il s’agit d’une étude qualitative par entretiens utilisant une analyse de contenu inductive. L’étude a été approuvée par le Centre national des données de recherche (National Centre for Research Data) le 12 juin 2020 (n^o 940820). Toutes les personnes participantes ont donné leur consentement éclairé écrit.

2.2. Échantillon

Les dossiers patients du centre Frambu pour les maladies rares ont permis de repérer des parents d’enfants atteints de LDM infantile tardive ou juvénile qui avaient aussi des enfants au développement typique, et de les inviter à participer à l’étude. Une invitation a aussi été adressée aux parents d’enfants décédés au cours des cinq dernières années. Sur les 24 familles invitées, neuf parents (représentant cinq familles) ont accepté de participer, et deux de ces parents ont ensuite quitté l’étude.

Les personnes participantes étaient cinq mères et deux pères issus de cinq familles ; trois avaient perdu leur enfant. Les familles comptaient un ou deux frères et sœurs en bonne santé. Dans les familles où l’enfant atteint de LDM était en vie, les frères et sœurs (n = 3) avaient deux mois, trois ans et 13 ans au moment des entretiens. Dans les familles endeuillées, les frères et sœurs (n = 5) avaient de 4 à 18 ans (moyenne 9,6 ans) au moment du décès de l’enfant. Deux familles avaient des enfants atteints de LDM infantile tardive, deux familles des enfants atteints de LDM juvénile, et une famille avait deux enfants atteints l’un de la forme infantile tardive, l’autre de la forme juvénile.

2.3. Collecte des données

Les parents ont été interrogés individuellement par téléphone par deux membres de l’équipe, toutes deux des femmes, à l’aide d’un guide d’entretien semi-directif (voir tableau 1) élaboré à partir d’une revue de la littérature, de savoirs d’expertise et d’échanges avec des parents d’enfants atteints d’une MLEV lors d’un séjour familial résidentiel à Frambu. L’une des intervieweuses était psychologue clinicienne de l’enfant, avec une longue expérience du travail auprès de familles d’enfants atteints de LDM, et l’autre était étudiante en médecine, familière de cette population de patients par sa propre histoire familiale. Les personnes participantes étaient informées de l’expérience des intervieweuses en matière de LDM. Les entretiens duraient de 30 à 90 minutes. Les enregistrements audio ont été transcrits mot pour mot et de manière anonyme. Tous les noms figurant dans les transcriptions ont été remplacés par des pseudonymes. Aucune note de terrain n’a été prise. Les transcriptions n’ont pas été renvoyées aux personnes participantes pour correction.

2.4. Analyse des données

Les données ont été analysées de manière inductive par une analyse de contenu conventionnelle [16], principalement par EOP, mais discutées régulièrement avec les autres membres de l’équipe. L’analyse a suivi les quatre étapes de la condensation systématique de texte de Malterud [17]. (1) Les transcriptions ont été relues plusieurs fois en notant le contenu et les thèmes possibles, ce qui a abouti à sept thèmes provisoires. (2) Les entretiens ont été relus et les thèmes ramenés à cinq. Les énoncés correspondant aux cinq thèmes ont été codés et discutés. (3) Les énoncés codés dans chaque thème ont été relus, codés en sous-thèmes à partir de leur sens abstrait, et des condensats de texte ont été élaborés pour chaque sous-thème. (4) Des textes analytiques ont été rédigés pour chaque sous-groupe à partir des condensats et des citations. La validité a été assurée par des discussions répétées des codes et des condensats au sein de l’équipe.

3. Résultats

3.1. Réactions et adaptation des enfants à la vie avec un enfant atteint de LDM

Les descriptions des parents couvraient deux thèmes principaux, le développement positif et les réactions émotionnelles, chacun avec des sous-thèmes (figure 1).

Développement positif

Lorsqu’on les interrogeait sur l’adaptation, les parents de cette étude ont décrit comment les frères et sœurs s’adaptaient positivement à la situation familiale. Les frères et sœurs étaient décrits comme plus matures du fait de leur expérience de vie : « Je pense que son “sac à dos” est plus lourd que celui des autres enfants, à cause de tout le négatif quand on a un frère ou une sœur malade… mais les côtés positifs sont bien plus importants ».

Le fait de gagner en attention aux autres du fait de la vie avec un enfant atteint de LDM a été décrit : « Elle est vraiment très attachée à lui et se soucie de son bien-être, et de savoir si les gens autour de lui sont compétents et assez bien pour lui ». Cette attention s’étendait aussi aux pairs et aux parents : « C’est important de ne pas être trop dans l’émotion, parce que sinon elle prend ce rôle de consolatrice qu’elle n’est pas censée avoir ».

Une reconnaissance accrue de la diversité chez les frères et sœurs a aussi été décrite : « Il est vraiment compréhensif, et il sait que les gens sont différents ».

Les frères et sœurs pouvaient gagner en patience du fait de leur vie quotidienne : « Il est en fait assez patient, aussi. Il doit beaucoup attendre, attendre, et accepter beaucoup de choses… nous (les parents) avons tellement de choses à faire ».

Les parents décrivaient des frères et sœurs de plus en plus sociables en raison de tout le personnel de santé (PS) et de toutes les personnes qui assistent la famille à domicile : « Il est extrêmement sociable et pas du tout timide, et je pense que c’est parce qu’il y a beaucoup de monde chez nous en permanence, et souvent des personnes nouvelles ».

3.2. Réactions émotionnelles

Des réactions émotionnelles variées chez les frères et sœurs ont été décrites. Les réactions et l’adaptation pouvaient refléter la manière dont les parents faisaient face : « J’ai l’impression qu’ils (les frères et sœurs) étaient attentifs à moi et à ma réaction. Comme s’ils absorbaient la façon dont nous (les parents) allions sur le plan émotionnel, surtout juste après le diagnostic, je pense qu’ils ont remarqué qu’il y avait beaucoup de choses qui n’allaient pas. »

Des efforts pour réduire les réactions négatives ont été décrits : « Nous étions très centrés sur le fait qu’il faut simplement accepter, que c’est la nature… c’est normal d’être triste et c’est normal d’être en colère, mais ça n’aide pas pour tout. Nous nous sommes beaucoup centrés sur le positif que Simon (enfant ayant une LDM ; eLDM) a apporté dans la famille. »

L’amour, et donc l’inquiétude, pour l’enfant atteint de LDM ont été décrits : « Elle est vraiment très attachée à Peter (eLDM) et lui fait plein de câlins et lui donne beaucoup d’amour. Vraiment attentive à tout ce que nous faisons avec lui, et prompte à nous dire si elle pense qu’on le soulève de travers… ».

La colère et la frustration ont été décrites : « Je sais qu’ils sont tellement en colère contre cette maladie, et frustrés parce que les médecins n’ont pas pu la soigner… ». La colère pouvait s’exprimer lorsque les frères et sœurs au développement typique (DT) devaient attendre l’attention de leurs parents à cause de l’enfant malade.

Une peur constante des urgences médicales se manifestait par une vigilance accrue des frères et sœurs : « Surtout s’il avale de travers et tousse, elle le repère immédiatement. Même si elle est dans son monde lointain de l’iPad, elle est là tout de suite ». La peur pouvait aussi freiner la relation fraternelle : « Ils ne se sentent pas en sécurité et hésitent à passer du temps avec elle (eLDM) ».

Des réactions de peur face aux bruits des appareils, aux alarmes ou aux urgences ont été décrites. Les frères et sœurs pouvaient s’enfuir, couvrir les bruits avec de la musique ou se cacher, et il était difficile de les soutenir : « C’est difficile pour eux de la voir souffrir. Dans ces situations, c’est malheureux, parce qu’on est tellement pris par celle qui est malade qu’on doit s’occuper des autres après coup ».

Un désir de normalité chez les frères et sœurs a été décrit ; chez les plus petits, il se voyait dans leurs commentaires : « Il fait des remarques sur des choses évidentes, comme “Simon ne peut pas marcher”, et sur ce qui différencie Simon des autres enfants ». Chez les plus grands, ce désir se traduisait par une réticence à parler du diagnostic à d’autres ou par l’évitement des familles « normales » : « Elle déteste passer du temps avec d’autres familles qui ont deux enfants en bonne santé… Elle devient très jalouse et triste quand elle voit leurs moments de joie et la relation qu’ils ont ».

La tristesse et le chagrin ont été décrits, comme pouvant être déclenchés par de nombreuses situations, venir par vagues, affecter la mémoire et la concentration et entraîner de mauvais résultats scolaires : « Ça a été difficile pour eux de parler de lui (eLDM) à l’école. Quand ils le font, ils pleurent souvent ».

Cependant, les frères et sœurs pouvaient porter de l’espoir : « Elle espère que tout ira bien un jour… récemment elle a dit : “papa, tu es absolument sûr que Peter va mourir ?” ».

3.3. Les besoins de soutien de la fratrie

Les descriptions des parents concernant les besoins de soutien des frères et sœurs couvraient cinq thèmes principaux : les relations proches, les ressources à domicile, le soutien extérieur et l’information sur la maladie, chacun avec des sous-thèmes (voir figure 2).

3.3.1. Des relations familiales proches

Les relations familiales proches étaient décrites comme un facteur de soutien dans la vie des frères et sœurs. Le besoin d’une relation fraternelle se voyait dans les efforts pour jouer ensemble : « Si Jonas (eLDM) et Eric jouent aux petites voitures, Eric met toujours une voiture dans la main de Jonas pour qu’on ait l’impression qu’il conduit ». Les activités communes étaient vues comme un renforcement de la relation et étaient encouragées par les parents. L’une des manières de le faire était de réserver du temps : « J’ai l’habitude de le laisser entrer dans la chambre de Jonas (eLDM) le matin. Comme ça, ils ont un moment de qualité rien qu’à eux ». Une autre était d’apporter de l’aide : « Si Eric (frère) essaie de dire quelque chose à Jonas pendant le jeu, nous répondons à la place de Jonas ».

Les frères et sœurs adaptaient les activités communes à mesure que la maladie progressait : « Il s’allongeait, lui parlait et lui racontait (à l’eLDM) toute sa journée d’école ». Chanter ou lire ont aussi été évoqués. Si les parents décrivaient parfois les frères et sœurs comme les complices et partenaires de jeu privilégiés de l’enfant atteint de LDM, d’autres frères et sœurs avaient plus de mal : « Elle dit : “Je ne suis avec Peter (eLDM) que cinq minutes environ… puis je vais dans ma chambre… J’ai besoin que tu m’aides à trouver quelque chose que je peux faire avec lui tous les jours” ».

Le temps passé avec les parents était décrit comme important pour le bien-être de la fratrie : « Je trouve vraiment important de faire attention à lui (le frère)… qu’il a lui aussi vraiment besoin de ses parents de temps en temps ». Avoir un enfant malade pouvait rendre les parents plus présents physiquement dans la vie des frères et sœurs au DT : « Nous (les parents) étions à la maison quand ils partaient à l’école et là quand ils rentraient. Maintenant (après le décès de l’enfant), nous avons repris le travail, ils disent “j’aimerais que vous soyez à la maison”. »

Cependant, prêter attention aux frères et sœurs était décrit comme difficile : « Jonas (eLDM) a besoin d’une attention constante… et si nous sommes sans aide, Eric reçoit peu d’attention ». Si les frères et sœurs adoraient les moments en tête-à-tête avec leurs parents, des sentiments mêlés étaient décrits : « Il trouve ça amusant, et il passe un bon moment, mais il va demander après lui (eLDM). Il préférerait que toute la famille soit réunie ».

3.3.2. Les ressources à domicile

Les parents ont décrit comment les ressources fournies en raison de la maladie pouvaient permettre de soutenir la fratrie, par exemple les personnes qui assistent la famille : « Les personnes qui nous assistent se sont aussi beaucoup attachées aux deux autres (frères et sœurs), et elles les prennent tout aussi volontiers sur leurs genoux ou les aident ». Ces personnes apportaient aussi un soutien indirect à la fratrie en permettant aux parents d’être plus disponibles pour les frères et sœurs. Cependant, le manque de stabilité de l’équipe d’assistance était une difficulté.

L’équipement médical pouvait aussi répondre aux besoins de la fratrie en multipliant les occasions d’interaction : « On nous a proposé un lit médicalisé, mais nous en avons fabriqué un grand, rond, qu’on pouvait monter et descendre. Les frères et sœurs adoraient y jouer, et c’est devenu un environnement qui les incluait tous les deux ». Un nouvel équipement médical pouvait aussi susciter la communication sur la maladie avec la fratrie (comme décrit plus bas).

3.3.3. Le soutien extérieur

Les parents ont décrit le soutien apporté ou souhaité pour la fratrie. Les parents souhaitaient que les gens proposent activement leur aide et suggèrent des activités avec les frères et sœurs, plutôt que de devoir le demander. Le soutien planifié ou spontané des amis et de la famille était jugé important : il permettait aux parents de passer du temps avec les frères et sœurs, ou assurait une certaine normalité au quotidien en aidant les frères et sœurs à participer à des activités de loisirs : « Leur tante et leur oncle sont vraiment là pour eux, parce que quand Ann (eLDM) est réveillée, elle doit être sur mes genoux, … leur tante et leur oncle les emmènent en sortie, font ce que nous ne pouvons pas faire. »

Le soutien du système de protection sociale était jugé important, mais variait beaucoup et pouvait faire défaut : « J’ai l’impression que l’existence des frères et sœurs n’est pas du tout prise en compte… ce n’est tout simplement pas suffisant ». D’autres ont décrit un soutien remarquable : « Toute la famille est devenue visible ; tout le monde a fait de son mieux pour répondre à nos besoins et toutes les portes se sont ouvertes ». Une équipe de soins palliatifs était décrite comme une solution : « Il devrait y avoir une équipe de soins palliatifs pédiatriques autour de nous, mais… ni nous, ni les enfants, ni personne n’en a eu ». L’importance d’un soutien à la fratrie « dès le premier jour » a été exprimée : « (…) quelqu’un qui aurait pu le rencontrer… jouer avec lui, … et essayer de lui dire tout ce que je ne suis pas capable d’expliquer ».

Le soutien de l’école faisait souvent défaut : « L’infirmerie scolaire aurait dû être plus attentive. Une visite, et puis les années ont passé. La LDM ne passe pas au bout de quelques mois ». Des écoles bien informées des besoins de la fratrie étaient importantes : « C’est bien que la personne qui enseigne sache que son frère est malade. Que ça peut être la raison pour laquelle elle est très triste un jour ou n’a pas fait ses devoirs ».

Cependant, une partie des frères et sœurs refusait le soutien proposé, pour ne pas « paraître différent ». Le refus d’une aide professionnelle était difficile pour les parents : « On va arriver à un point où nous ne serons plus capables de l’aider. Elle devrait en parler à quelqu’un dont c’est le métier, mais pour l’instant elle ne veut pas ».

3.3.4. L’information

Les parents ont décrit un besoin d’information honnête sur la LDM pour la fratrie, mais la perception du bon moment, de la bonne quantité et des stratégies d’information à adopter variait. Une partie des parents visait une ouverture totale : « Nous avons choisi l’ouverture sur tout dès le départ… ils recevaient toujours les mêmes informations que nous… ». L’ouverture totale était motivée par la conviction que le manque d’information crée des malentendus, par des conseils du PS ou par le souhait d’être ensemble dans le chagrin : « Nous avons choisi de lui dire que ça se termine par la mort, surtout pour lui donner la possibilité de nous rejoindre dans le chagrin ». Des parents attendaient le test génétique des frères et sœurs avant de donner toutes les informations, afin de pouvoir leur assurer que la LDM ne les toucherait pas.

D’autres donnaient l’information de manière progressive et adaptée : « (…) Je dois l’informer sur la maladie, mais je vais lui épargner beaucoup de choses. J’inclurai les grandes lignes, mais sans entrer dans les détails ». Des tentatives pour prévenir les réactions émotionnelles négatives en adaptant l’information et en maîtrisant ses propres émotions ont été décrites : « Je tiens beaucoup à rendre tous les aspects du diagnostic plus anodins et à ne pas avoir l’air triste quand je parle de Tom (eLDM) ». Cela dépendait aussi de l’âge du frère ou de la sœur : « Je tiens vraiment à ne pas rendre le diagnostic effrayant, j’informe d’une manière qui ne lui fait pas peur. Mais quand il sera plus grand, je devrai lui dire que c’est une maladie dangereuse ». L’information pouvait être adaptée à la personnalité de l’enfant : « … certains enfants peuvent avoir besoin de beaucoup. Je pense que c’est assez individuel. Il faut être à l’écoute de leurs besoins ».

Les signes visibles de la maladie, les nouveaux symptômes ou un nouvel équipement médical étaient décrits comme des occasions d’informer la fratrie : « Quand il avait deux ans et ne marchait toujours pas, ils (les frères et sœurs) ont essayé de lui apprendre. Alors nous avons dû leur dire que ça ne servait à rien d’essayer de le faire marcher, parce qu’il avait cette maladie et ne pourrait jamais marcher ».

Des parents ne donnaient d’informations qu’à l’initiative de l’enfant, pour éviter la peur et l’inquiétude. Donner des réponses honnêtes était décrit comme important : « Nous avions convenu que s’ils (les frères et sœurs) demandaient s’il allait mourir, nous donnerions une réponse honnête, mais ils n’ont pas posé la question avant juste avant (le décès) ». La capacité des frères et sœurs à poser des questions à leurs parents était cependant aussi mise en doute : « Si un enfant est très silencieux et n’ose pas poser de questions, il peut quand même avoir besoin d’informations… c’est pour ça que nous avons veillé à ce qu’il y ait plusieurs adultes à qui parler ».

Le besoin de livres ou de films pour informer la fratrie des aspects médicaux de la LDM a été décrit : « … avoir des supports à utiliser quand on parle de la maladie à la maison, comme des livres et des films, pas forcément centrés sur les aspects tristes, mais sur ce qui se passe réellement ». Inclure les frères et sœurs lors des visites à l’hôpital offrait des occasions d’information : « Nous avions une proposition permanente du service de pédiatrie de venir parler avec l’équipe pédiatrique ».

Certains sujets de conversation avec la fratrie étaient décrits comme particulièrement importants, mais difficiles. L’un était le caractère évolutif de la LDM : « C’est important qu’elle sache que cette maladie n’est pas un état stable mais évolutif. Qu’à un moment tout peut aller bien et qu’au suivant nous devons nous précipiter à l’hôpital ». La mort était un autre sujet important et difficile : « (…) Avoir une compréhension de la mort… Je pense que c’est important de l’informer, même s’il ne pose pas de questions. Ça doit s’apprendre et se comprendre… Certains meurent vieux et certains meurent jeunes. » Parler de la mort en général était décrit comme un point de départ, pour permettre aux frères et sœurs de poser des questions, mais des supports étaient nécessaires : « J’aimerais avoir des livres que je pourrais lire pour lui faire comprendre ce que c’est quand une personne meurt ».

4. Discussion

4.1. Discussion

Les parents de cette étude ont décrit une adaptation comportementale chez les frères et sœurs d’enfants atteints de LDM. La maturité, la patience, l’attention aux autres, la sociabilité et la reconnaissance de la diversité décrites chez les frères et sœurs concordent avec les résultats de recherches antérieures sur la fratrie [7]. Bien que les parents aient décrit cette adaptation comme positive, il importe de rappeler que le comportement des frères et sœurs peut aussi refléter des efforts d’ajustement peu sains [7] et doit être compris en gardant à l’esprit la crise familiale [15]. Le fait que les frères et sœurs soient « plus matures » peut refléter une prise de responsabilités en réponse à l’adversité, au détriment de comportements et d’expériences développementales adaptés à leur âge. De même, la « patience » peut être une nécessité façonnée par des circonstances contraignantes, sans autre option que de s’adapter, de se conformer ou de taire ses propres besoins.

Les parents de cette étude ont décrit diverses réactions émotionnelles négatives chez les frères et sœurs. Comme le risque de développer des problèmes psychologiques est plus élevé chez les frères et sœurs [8] et que les parents se révèlent de bonnes sources d’information sur l’état émotionnel de la fratrie [18], les résultats indiquent qu’il est important d’apporter un soutien émotionnel aux frères et sœurs d’enfants atteints de LDM.

Face aux sujets difficiles, les parents ont décrit des efforts pour mettre en avant les sentiments positifs afin d’alléger la charge émotionnelle des frères et sœurs. La communication émotionnelle avec la fratrie peut être difficile pour les parents [19,20]. La communication familiale devrait donc être un sujet abordé dans les SPP centrés sur la famille, et les formations à la communication destinées aux parents donnent des résultats prometteurs [21].

Les parents ont réclamé un soutien à la fratrie de la part du système dès le diagnostic. En Norvège, le PS est tenu par la loi d’assurer ce soutien [22]. Si les plans de SPP associent la fratrie dès le départ, cela peut faciliter l’acceptation d’une aide par les frères et sœurs plus tard.

Conformément aux résultats de recherches antérieures sur les familles d’enfants atteints de maladies génétiques [23], les parents ont décrit des difficultés à informer la fratrie sur la maladie. En épaulant les parents, le PS peut prévenir l’anxiété chez les frères et sœurs [24,25]. Les pratiques d’information décrites dans cette étude résultaient d’une prise en compte des aspects de la maladie, de l’enfant concerné et de facteurs familiaux. Cela rejoint l’avis professionnel actuel, qui souligne qu’il n’existe pas de réponse « tranchée » sur la manière d’annoncer à des enfants une maladie limitant l’espérance de vie [26]. Le caractère évolutif de la LDM était décrit comme donnant un rythme naturel au processus d’information. Le soutien du PS devrait donc suivre le rythme de la famille tout au long de la trajectoire de la maladie.

Les visites à l’hôpital étaient décrites comme une occasion de soutien à la fratrie par le PS. Des recherches antérieures ont aussi décrit comment le PS peut préparer des enfants à des soins par l’information, l’exposition progressive ou le jeu médical [18,27,28]. À l’hôpital, des soins informés par le trauma pour la fratrie peuvent consister à préparer les frères et sœurs aux symptômes, aux crises convulsives et aux soins (par exemple l’usage de l’aspirateur de mucosités).

Pour les enfants atteints de LDM, de multiples urgences médicales sont inévitables. Les parents ont décrit l’anxiété des frères et sœurs liée à ces situations, mais une prise en charge adéquate s’avérait difficile. Le système de santé et de protection sociale pourrait favoriser le rétablissement post-traumatique des frères et sœurs en reconnaissant leur présence, en leur donnant des informations et en conseillant les parents sur la manière de les soutenir après coup [29]. Une composante essentielle des SPP est l’élaboration de plans de soins centrés sur la famille à mesure que la maladie progresse [30]. Nos résultats montrent l’importance de préciser dans ces plans la prise en charge de la fratrie en cas d’urgence médicale ou de décès.

Les parents de cette étude ont souligné l’importance des relations familiales pour le bien-être de la fratrie. Bien que le gouvernement norvégien préconise une perspective familiale dans la prestation des services sociaux [31], les parents de cette étude ont décrit comment le manque de services, et leur instabilité, limitaient les possibilités pour les frères et sœurs de partager des activités familiales, du temps avec les parents ou avec leurs amis. Des SPP centrés sur la famille, comme le préconisent les recommandations nationales [13], devraient impliquer de prodiguer les soins à l’enfant atteint de LDM d’une manière et dans une mesure qui gardent aussi à l’esprit les besoins de la fratrie.

La relation fraternelle et les activités communes, facilitées par des aides techniques et humaines, étaient décrites comme importantes, mais pouvaient devenir difficiles à mesure que la maladie progressait. Cela rejoint des recherches antérieures, et des méthodes pour enseigner des stratégies d’interaction ont été testées avec de bons résultats [32].

Le réseau social était important pour les frères et sœurs, car il offrait du temps avec les parents, des personnes à qui parler et des activités de loisirs ordinaires. L’organisation de réunions de réseau avec la famille et les amis, comprenant de la psychoéducation et des échanges sur le soutien possible, s’est révélée un moyen efficace d’apporter ce soutien [33,34]. Renforcer le réseau autour de la fratrie pourrait aussi impliquer la crèche ou l’école, car les réactions des frères et sœurs n’y étaient pas toujours accueillies avec compréhension. Une scolarité et un accueil en crèche sensibles au trauma pourraient être assurés en informant le personnel des expériences et des réactions émotionnelles de la fratrie et des bonnes manières de soutenir ces enfants au quotidien.

Cette étude a des limites. D’abord, les personnes participantes ont été recrutées par un centre de compétences et ne représentaient donc que des familles qui avaient bénéficié de ses services. Cela a pu influencer leur expérience du soutien à la fratrie. Ensuite, l’échantillon était petit et hétérogène quant à l’âge des frères et sœurs. Des nuances liées à des besoins propres à certains âges ont donc pu se perdre. Enfin, les entretiens ont été menés par téléphone, ce qui a pu influencer la relation entre la personne qui menait l’entretien et la personne interrogée, et donc la qualité des données.

4.2. Conclusions

Nous avons constaté que les réactions et l’adaptation des frères et sœurs étaient liées à des facteurs familiaux, médicaux et sociaux. L’étude montre en outre que le soutien à la fratrie implique toutes les instances qui entourent la famille et l’enfant atteint de LDM, et qu’une approche centrée sur la famille et sensible au trauma, comprenant une attention explicite au soutien à la fratrie, est nécessaire.