1. Hintergrund

Die metachromatische Leukodystrophie (MLD) ist eine neurologische Erkrankung, die bei Kindern zum Verlust von Funktionen und zu einem frühen Tod führt. Es gibt drei Formen der MLD, zwei davon mit Beginn im Kindesalter. Die spätinfantile MLD beginnt vor dem Alter von 2,5 Jahren, bei einer Lebenserwartung von 3–4 Jahren. Sie äußert sich in Schwierigkeiten beim Gehen, im Ausbleiben motorischer Entwicklungsschritte und im Verlust der Muskeleigenreflexe. Mit dem Fortschreiten treten ZNS-Symptome wie Spastik, zerebelläre Störungen und Sehbeeinträchtigungen auf. Die juvenile MLD beginnt zwischen 2 und 16 Jahren, bei einer Lebenserwartung von 10 bis 20 Jahren. Frühe Symptome sind Veränderungen im Verhalten und in der Kognition, psychiatrische Symptome, eine schwache Feinmotorik und Aufmerksamkeitsdefizite. Für die MLD gibt es weder Heilung noch lebensverlängernde Behandlungen, doch neue Behandlungen wie die Gentherapie können das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen [1,2].

Wenn bei einem Kind eine lebensverkürzende Erkrankung diagnostiziert wird, ist das eine Familienkrise. Eltern berichten von hoher Belastung und geringer Lebensqualität [3,4]. Eine lebensverkürzende Erkrankung bringt für die Eltern Veränderungen in der Wohnsituation, der Erwerbstätigkeit und der Zahl der Stunden mit sich, die sie der Pflege widmen [5]. Für die Geschwister verändert sich das Leben grundlegend, während die Krankheit fortschreitet, die Eltern belastet sind und sich das Familienleben wandelt. Die Wahrnehmung der Krankheit, ihre Auswirkungen auf den Alltag und ihre emotionalen Folgen betreffen Geschwister von Kindern mit lebensverkürzenden Erkrankungen stark [6], und klinische Fachkräfte sollten den Eltern helfen, für deren Bedürfnisse sensibel zu bleiben [7].

Allgemein haben Geschwister von Kindern mit Behinderungen im Vergleich zu Geschwistern gesunder Kinder ein erhöhtes Risiko für psychische Probleme [8]; als spezifische Risikofaktoren wurden der Schweregrad der Erkrankung [8], ihre Auswirkungen auf das tägliche Funktionieren der Familie [9] und die Belastung der Eltern [10] ermittelt. Dennoch fand eine Studie über Geschwister von Kindern mit lebensverkürzenden Erkrankungen ein normales psychosoziales Wohlbefinden [7]. Bewältigungsstrategien könnten diesen Befund erklären, da Geschwister ihre Belastung verbergen und mit ihren Gefühlen allein zurechtkommen können [7,11]. Es wurde festgestellt, dass Geschwister von Kindern mit lebensverkürzenden Erkrankungen ihre eigenen Bedürfnisse zurückstellen, schwierige Gefühle im Alltag unterdrücken und in der Familie eine erwachsenenähnlichere Rolle übernehmen [7].

In Norwegen leben Kinder mit lebensverkürzenden Erkrankungen häufig zu Hause, und die nationalen Leitlinien für die pädiatrische Palliativversorgung (PPV) [13] betonen eine familienzentrierte Versorgung, die das Wohlbefinden aller Familienmitglieder fördern soll [12]. Familienzentrierte PPV wird definiert als nahtlose Kontinuität bei der Berücksichtigung der Bedürfnisse von Patientinnen und Patienten, Familie und Gemeinschaft im Zusammenhang mit einer terminalen Erkrankung durch interdisziplinäre Zusammenarbeit [14]. Empfohlen wird, dass die Dienste traumainformiert arbeiten, Geschwister auf Traumaexposition hin screenen, Familien Ressourcen zum Thema Trauma zur Verfügung stellen und eine kontinuierliche Versorgung sicherstellen [15]. Forschung zur Unterstützung von Geschwistern von Kindern mit lebensverkürzenden Erkrankungen ist rar, doch Interventionen, die den Krankheitsverlauf sowie den familiären, schulischen und sozialen Kontext berücksichtigen, werden als wichtig hervorgehoben [6].

Soweit uns bekannt ist, hat bisher keine Studie untersucht, wie Eltern die emotionalen Reaktionen und die Anpassung von Geschwistern an das Leben mit einem Geschwisterkind mit MLD wahrnehmen. Ebenso wenig haben wir Forschung dazu gefunden, wie Geschwistern von Kindern mit MLD am besten eine traumainformierte, familienzentrierte Unterstützung geboten werden kann. Diese Studie möchte den aktuellen Wissensstand erweitern, indem sie folgende Fragen untersucht:

(1) Welche emotionalen Reaktionen und welche Verhaltensanpassung beobachten Eltern im Alltag bei Geschwistern von Kindern mit MLD?

(2) Was halten Eltern für gute Wege, Geschwister von Kindern mit MLD im Familienalltag zu unterstützen?

2. Material und Methoden

2.1. Studiendesign

Es handelt sich um eine qualitative Interviewstudie mit induktiver Inhaltsanalyse. Die Studie wurde am 12. Juni 2020 vom National Centre for Research Data genehmigt (Nr. 940820). Alle Teilnehmenden gaben ihre schriftliche informierte Einwilligung.

2.2. Stichprobe

Eltern von Kindern mit spätinfantiler oder juveniler MLD, die außerdem typisch entwickelte Kinder hatten, wurden über die Patientenakten des Frambu Center for Rare Disorders ermittelt und zur Teilnahme an der Studie eingeladen. Eingeladen wurden auch Eltern von Kindern, die in den letzten fünf Jahren verstorben waren. Von den 24 eingeladenen Familien willigten neun Elternteile (aus fünf Familien) in die Teilnahme ein, von denen zwei später zurücktraten.

Teilgenommen haben fünf Mütter und zwei Väter aus fünf Familien; drei von ihnen hatten ein Kind verloren. Die Familien hatten ein oder zwei gesunde Geschwisterkinder. In den Familien, in denen das Kind mit MLD noch lebte, waren die Geschwister (n = 3) zum Zeitpunkt der Interviews zwei Monate, drei Jahre und 13 Jahre alt. In den Familien, die ein Kind verloren hatten, waren die Geschwister (n = 5) zum Zeitpunkt des Todes des Kindes 4–18 Jahre alt (Mittelwert 9,6 Jahre). Zwei Familien hatten Kinder mit spätinfantiler MLD, zwei Familien Kinder mit juveniler MLD, und eine Familie hatte zwei Kinder mit spätinfantiler bzw. juveniler MLD.

2.3. Datenerhebung

Die Eltern wurden einzeln telefonisch von zwei Autorinnen der Studie, beides Frauen, anhand eines halbstrukturierten Interviewleitfadens (siehe Tabelle 1) befragt, der auf der Grundlage einer Literaturrecherche, von Fachwissen und von Gesprächen mit Eltern von Kindern mit lebensverkürzenden Erkrankungen während eines stationären Familienkurses in Frambu entwickelt worden war. Eine Interviewerin war klinische Kinderpsychologin mit langjähriger Erfahrung in der Arbeit mit Familien von Kindern mit MLD, die andere eine Medizinstudentin, die mit dieser Patientengruppe durch ihre eigene Familiengeschichte vertraut war. Die Teilnehmenden wurden über die Erfahrungen der Interviewerinnen mit MLD informiert. Die Interviews dauerten zwischen 30 und 90 Min. Die Audioaufnahmen der Interviews wurden anonymisiert wörtlich transkribiert. Alle Namen in den Transkripten wurden durch Pseudonyme ersetzt. Feldnotizen wurden nicht angefertigt. Die Transkripte wurden den Teilnehmenden nicht zur Korrektur vorgelegt.

2.4. Datenanalyse

Die Daten wurden induktiv mittels konventioneller Inhaltsanalyse [16] ausgewertet, hauptsächlich von der Autorin EOP, jedoch regelmäßig mit den übrigen Verfassenden besprochen. Die Analyse folgte den vier Schritten der systematischen Textkondensation nach Malterud [17]. (1) Die Transkripte wurden mehrmals durchgesehen, wobei Inhalte und mögliche Themen notiert wurden; am Ende standen sieben vorläufige Themen. (2) Die Interviews wurden erneut durchgesehen und die Themen auf fünf reduziert. Äußerungen, die den fünf Themen entsprachen, wurden kodiert und diskutiert. (3) Die innerhalb jedes Themas kodierten Äußerungen wurden durchgesehen, auf der Grundlage ihrer abstrahierten Bedeutung in Unterthemen kodiert, und für jedes Unterthema wurden Textkondensate erstellt. (4) Anhand der Kondensate und Zitate wurden analytische Texte für jede Untergruppe verfasst. Die Validität wurde durch wiederholte Diskussionen der Codes und Kondensate unter den Verfassenden sichergestellt.

3. Ergebnisse

3.1. Reaktionen und Anpassung der Geschwister an das Leben mit einem Kind mit MLD

Die Beschreibungen der Teilnehmenden umfassten zwei Hauptthemen, positive Entwicklung und emotionale Reaktionen, jeweils mit Unterthemen (Abbildung 1).

Positive Entwicklung

Auf die Frage nach der Anpassung beschrieben die Teilnehmenden dieser Studie, wie sich die Geschwister positiv an die familiäre Situation anpassten. Die Geschwister wurden aufgrund ihrer Lebenserfahrungen als reifer beschrieben: „Ich glaube, sein ‚Rucksack‘ ist schwerer als bei anderen Kindern, wegen all der negativen Dinge, die es mit sich bringt, ein krankes Geschwisterkind zu haben … aber die positiven Seiten überwiegen bei Weitem.“

Beschrieben wurde, dass die Geschwister durch das Leben mit einem Kind mit MLD fürsorglicher wurden: „Sie hängt sehr an ihm und kümmert sich um sein Wohlergehen und darum, ob die Menschen um ihn herum kompetent und gut genug für ihn sind.“ Die Geschwister zeigten auch Fürsorge für Gleichaltrige und Eltern: „Es ist wichtig, nicht zu emotional zu werden, denn wenn man das tut, übernimmt sie diese tröstende Rolle, die ihr nicht zusteht.“

Beschrieben wurde auch eine größere Wertschätzung der Geschwister für Vielfalt: „Er ist sehr verständnisvoll und weiß, dass Menschen verschieden sind.“

Geschwister konnten durch ihre Erfahrungen im Alltag geduldiger werden: „Er ist eigentlich auch ziemlich geduldig. Er muss viel warten, warten und vieles hinnehmen … wir (Eltern) haben so viel zu tun.“

Die Geschwister wurden aufgrund all der Gesundheitsfachpersonen und Assistenzkräfte im Haus als zunehmend gesellig beschrieben: „Er ist extrem gesellig und kein bisschen schüchtern, und ich glaube, das liegt daran, dass bei uns ständig viele Leute im Haus sind, und oft neue Leute.“

3.2. Emotionale Reaktionen

Beschrieben wurden vielfältige emotionale Reaktionen der Geschwister. Reaktionen und Anpassungen konnten die Bewältigung der Eltern widerspiegeln: „Ich habe das Gefühl, dass sie (die Geschwister) auf mich und meine Reaktion geachtet haben. Als ob sie aufgesogen hätten, wie es uns (den Eltern) emotional ging; vor allem direkt nach der Diagnose haben sie, glaube ich, gemerkt, dass vieles nicht gut war.“

Beschrieben wurden Bemühungen, negative Reaktionen zu verringern: „Wir haben uns sehr darauf konzentriert, dass wir das einfach akzeptieren müssen, es ist die Natur … es ist in Ordnung, traurig zu sein, und es ist in Ordnung, wütend zu sein, aber nicht alles hilft. Wir haben uns ziemlich stark auf das Positive konzentriert, das Simon (Kind mit MLD; kMLD) in die Familie gebracht hat.“

Beschrieben wurden Liebe und damit Sorge für das Kind mit MLD: „Sie hängt sehr an Peter (kMLD) und schmust viel mit ihm und schenkt ihm viel Liebe. Sie achtet sehr genau auf alles, was wir mit ihm machen, und sagt uns sofort, wenn sie meint, dass wir ihn falsch hochheben …“

Beschrieben wurden Wut und Frustration: „Ich weiß, dass sie so wütend auf diese Krankheit sind und frustriert, weil die Ärzte sie nicht heilen konnten …“ Wut konnte sich äußern, wenn typisch entwickelte Geschwister wegen des kranken Kindes auf die Aufmerksamkeit der Eltern warten mussten.

Eine ständige Angst vor medizinischen Notfällen zeigte sich in der erhöhten Wachsamkeit der Geschwister: „Vor allem wenn er sich verschluckt und hustet, hat sie ihn sofort auf dem Radar. Selbst wenn sie in dieser fernen iPad-Welt ist, ist sie sofort da.“ Die Angst konnte auch die Geschwisterbeziehung hemmen: „Sie fühlen sich unsicher und zögern, Zeit mit ihr (kMLD) zu verbringen.“

Beschrieben wurden ängstliche Reaktionen auf Geräusche von Geräten, auf Alarme oder Notfälle. Geschwister konnten weglaufen, die Geräusche mit Musik übertönen oder sich verstecken, und es war schwierig, sie zu unterstützen: „Es fällt ihnen schwer, sie leiden zu sehen. In solchen Situationen ist es unglücklich, weil man sich so sehr auf die Kranke konzentriert und sich erst hinterher um die anderen kümmern kann.“

Beschrieben wurde eine Sehnsucht nach Normalität bei den Geschwistern; bei kleinen Geschwistern zeigte sie sich in ihren Bemerkungen: „Er kommentiert offensichtliche Tatsachen wie ‚Simon kann nicht laufen‘ und wie sich Simon von anderen Kindern unterscheidet.“ Bei älteren Geschwistern zeigte sich die Sehnsucht als Widerstreben, andere über die Diagnose zu informieren, oder als Meiden „normaler“ Familien: „Sie hasst es, Zeit mit anderen Familien mit zwei gesunden Kindern zu verbringen … Sie wird sehr eifersüchtig und traurig, wenn sie sieht, wie viel Spaß sie haben und welche Beziehung sie zueinander haben.“

Beschrieben wurden Traurigkeit und Trauer, die durch viele Situationen ausgelöst werden, in Wellen kommen, Gedächtnis und Konzentration beeinträchtigen und zu schlechten Schulleistungen führen konnten: „Es fiel ihnen schwer, in der Schule über ihn (kMLD) zu sprechen. Wenn sie es tun, weinen sie oft.“

Dennoch konnten Geschwister Hoffnung in sich tragen: „Sie hofft, dass eines Tages alles gut wird … neulich hat sie gesagt: ‚Papa, bist du dir ganz sicher, dass Peter sterben wird?‘“

3.3. Unterstützungsbedarf der Geschwister

Die Beschreibungen der Teilnehmenden zum Unterstützungsbedarf der Geschwister umfassten fünf Hauptthemen: enge Beziehungen, Ressourcen im Zuhause, externe Unterstützung und Information über die Krankheit, jeweils mit Unterthemen (siehe Abbildung 2).

3.3.1. Enge familiäre Beziehungen

Enge familiäre Beziehungen wurden als unterstützender Faktor im Leben der Geschwister beschrieben. Das Bedürfnis nach einer Geschwisterbeziehung zeigte sich in den Bemühungen, miteinander zu spielen: „Wenn Jonas (kMLD) und Eric mit Autos spielen, legt Eric Jonas immer ein Auto in die Hand, sodass es aussieht, als würde er fahren.“ Gemeinsame Aktivitäten wurden als Stärkung der Beziehung gesehen und von den Eltern gefördert. Eine Möglichkeit bestand darin, Zeit dafür einzuplanen: „Ich lasse ihn morgens meistens zu Jonas (kMLD) ins Zimmer. So haben sie etwas Zeit für sich allein.“ Eine andere Möglichkeit war, zu helfen: „Wenn Eric (Geschwisterkind) beim Spielen versucht, Jonas etwas zu sagen, antworten wir für Jonas.“

Die Geschwister passten gemeinsame Aktivitäten an, während die Krankheit fortschritt: „Er hat sich hingelegt, mit ihr (kMLD) geredet und ihr alles über seinen Schultag erzählt.“ Auch Singen oder Vorlesen wurde beschrieben. Obwohl manche Geschwister als beste Freunde und Spielgefährten des Kindes mit MLD beschrieben wurden, taten sich andere schwer: „Sie sagt: ‚Ich bin nur etwa fünf Minuten oder so bei Peter (kMLD) … dann gehe ich in mein Zimmer … Ich brauche deine Hilfe, um etwas zu finden, das ich jeden Tag mit ihm machen kann.‘“

Zeit mit den Eltern wurde als wichtig für das Wohlbefinden der Geschwister beschrieben: „Ich finde es wirklich wichtig, auf ihn (Geschwisterkind) zu achten … darauf, dass er ab und zu auch wirklich seine Eltern braucht.“ Ein krankes Kind zu haben, konnte dazu führen, dass Eltern im Leben der typisch entwickelten Geschwister körperlich präsenter waren: „Wir (Eltern) waren zu Hause, wenn sie zur Schule gingen, und da, wenn sie zurückkamen. Jetzt (nach dem Tod des Kindes) arbeiten wir wieder, und sie sagen: ‚Ich wünschte, ihr wärt zu Hause.‘“

Den Geschwistern Aufmerksamkeit zu schenken, wurde jedoch als schwierig beschrieben: „Jonas (kMLD) braucht ständige Aufmerksamkeit … und wenn wir allein sind, bekommt Eric wenig Aufmerksamkeit.“ Obwohl die Geschwister es liebten, Zeit allein mit den Eltern zu verbringen, wurden gemischte Gefühle beschrieben: „Er findet es lustig und hat eine schöne Zeit, aber er fragt nach ihm (kMLD). Ihm wäre es lieber, wenn die ganze Familie zusammen wäre.“

3.3.2. Ressourcen im Zuhause

Die Teilnehmenden beschrieben, wie Ressourcen, die aufgrund der Krankheit bereitgestellt wurden, die Unterstützung der Geschwister ermöglichen konnten, etwa Assistenzkräfte: „Die Assistentinnen haben auch die beiden anderen (Geschwister) richtig ins Herz geschlossen, und sie nehmen sie genauso auf den Schoß oder helfen ihnen.“ Assistenzkräfte unterstützten die Geschwister auch indirekt, indem sie dafür sorgten, dass die Eltern für die Geschwister verfügbarer waren. Die mangelnde Stabilität im Assistenzteam war jedoch eine Herausforderung.

Auch medizinische Ausstattung konnte den Bedürfnissen der Geschwister entgegenkommen, indem sie Gelegenheiten zur Interaktion stärkte: „Uns wurde ein Krankenhausbett angeboten, aber wir haben ein großes rundes bauen lassen, das man hoch- und runterfahren konnte. Die Geschwister haben es geliebt, dort zu spielen, und es wurde ein Ort, der beide einschloss.“ Neue medizinische Ausstattung konnte auch die Kommunikation mit den Geschwistern über die Krankheit anregen (wie unten beschrieben).

3.3.3. Externe Unterstützung

Die Teilnehmenden beschrieben erhaltene oder gewünschte Unterstützung für die Geschwister. Sie wünschten sich, dass andere aktiv Unterstützung anbieten und Aktivitäten mit den Geschwistern vorschlagen, statt dass die Eltern darum bitten müssen. Geplante oder spontane Unterstützung durch Freundeskreis und Familie wurde als wichtig angesehen, da sie den Eltern ermöglichte, Zeit mit den Geschwistern zu verbringen, oder für etwas Normalität im Alltag sorgte, indem sie den Geschwistern die Teilnahme an Freizeitaktivitäten erleichterte: „Ihre Tante und ihr Onkel sind wirklich für sie da, denn wenn Ann (kMLD) wach ist, muss sie auf meinem Schoß sein … ihre Tante und ihr Onkel nehmen sie mit auf Ausflüge, machen das, wozu wir nicht in der Lage sind.“

Unterstützung durch das Sozialsystem wurde als wichtig angesehen, war aber sehr unterschiedlich und konnte fehlen: „Ich habe das Gefühl, dass die Existenz der Geschwister überhaupt nicht berücksichtigt wird … es reicht einfach nicht.“ Andere beschrieben eine große Unterstützung: „Die ganze Familie wurde sichtbar; alle haben ihr Bestes getan, um auf unsere Bedürfnisse einzugehen, und alle Türen haben sich geöffnet.“ Ein Palliativteam wurde als Lösung beschrieben: „Es sollte ein pädiatrisches Palliativteam um uns herum geben, aber … weder wir noch die Kinder noch sonst jemand hat das bekommen.“ Die Bedeutung einer Unterstützung der Geschwister „vom ersten Tag an“ wurde betont: „(…) jemand, der ihn hätte treffen können … mit ihm spielen … und versuchen, ihm all das zu erzählen, was ich nicht erklären kann.“

Unterstützung durch die Schule fehlte oft: „Die Schulkrankenschwester hätte mehr Aufmerksamkeit zeigen sollen. Ein Besuch, und dann vergingen die Jahre. MLD geht nicht nach ein paar Monaten vorbei.“ Gut über die Bedürfnisse von Geschwistern informierte Schulen waren wichtig: „Es ist gut, dass die Lehrerin weiß, dass ihr Bruder krank ist. Dass das der Grund sein könnte, warum sie an einem Tag sehr traurig ist oder ihre Hausaufgaben nicht gemacht hat.“

Manche Geschwister lehnten die angebotene Unterstützung jedoch ab, weil sie nicht „anders wirken“ wollten. Die Ablehnung professioneller Hilfe war für Eltern schwer: „Es wird einen Punkt geben, an dem wir ihr nicht mehr helfen können. Sie sollte mit einer Fachperson darüber sprechen, aber bisher will sie das nicht.“

3.3.4. Information

Die Teilnehmenden beschrieben die Notwendigkeit, Geschwister ehrlich über MLD zu informieren, doch die Vorstellungen vom richtigen Zeitpunkt, vom richtigen Umfang und von den zu wählenden Informationsstrategien gingen auseinander. Manche strebten völlige Offenheit an: „Wir haben uns entschieden, von Anfang an über alles offen zu sein … sie haben immer dieselben Informationen bekommen wie wir …“ Völlige Offenheit wurde mit der Überzeugung begründet, dass fehlende Information zu Missverständnissen führt, mit Ratschlägen von Gesundheitsfachpersonen oder mit dem Wunsch, gemeinsam zu trauern: „Wir haben uns entschieden, ihr zu sagen, dass es mit dem Tod endet, vor allem, um ihr die Möglichkeit zu geben, mit uns zu trauern.“ Manche warteten die genetische Untersuchung der Geschwister ab, bevor sie alle Informationen gaben, um den Geschwistern versichern zu können, dass sie selbst nicht an MLD erkranken würden.

Manche gaben Informationen schrittweise und angepasst: „(…) Ich muss ihn über die Krankheit informieren, aber ich werde ihm vieles ersparen. Ich werde die großen Linien ansprechen, aber nicht ins Detail gehen.“ Beschrieben wurden Versuche, negativen emotionalen Reaktionen vorzubeugen, indem man die Information anpasste und die eigenen Gefühle kontrollierte: „Mir liegt sehr daran, alle Aspekte der Diagnose harmloser erscheinen zu lassen und nicht traurig zu wirken, wenn ich über Tom (kMLD) spreche.“ Dies hing auch mit dem Alter der Geschwister zusammen: „Mir liegt sehr daran, dass die Diagnose nicht beängstigend wirkt; ich informiere so, dass es ihm keine Angst macht. Aber wenn er älter ist, muss ich ihm sagen, dass das eine gefährliche Krankheit ist.“ Die Information konnte an die Persönlichkeit des Geschwisterkindes angepasst werden: „… manche Kinder brauchen vielleicht viel. Ich glaube, das ist ziemlich individuell. Man muss auf ihre Bedürfnisse eingehen.“

Sichtbare Anzeichen der Krankheit, neue Symptome oder neue medizinische Ausstattung wurden als Gelegenheiten beschrieben, die Geschwister zu informieren: „Als er zwei Jahre alt war und immer noch nicht lief, haben sie (die Geschwister) versucht, es ihm beizubringen. Also mussten wir ihnen sagen, dass es keinen Sinn hat, ihn zum Laufen bringen zu wollen, weil er diese Krankheit hat und nie laufen können wird.“

Manche gaben Informationen nur auf Initiative des Kindes, um Angst und Sorgen vorzubeugen. Ehrliche Antworten zu geben, wurde als wichtig beschrieben: „Wir hatten abgemacht: Wenn sie (die Geschwister) fragen, ob er sterben wird, geben wir eine ehrliche Antwort, aber sie haben erst kurz vorher (vor dem Tod) gefragt.“ Allerdings wurde auch die Fähigkeit der Geschwister infrage gestellt, die Eltern zu fragen: „Wenn ein Kind sehr still ist und sich nicht traut, Fragen zu stellen, braucht es vielleicht trotzdem Informationen … deshalb haben wir dafür gesorgt, dass sie mehrere Erwachsene hatten, mit denen sie reden konnten.“

Beschrieben wurde ein Bedarf an Büchern oder Filmen, um Geschwister über die medizinischen Aspekte von MLD zu informieren: „… Hilfsmittel zu haben, die wir nutzen können, wenn wir zu Hause über die Krankheit sprechen, wie Bücher und Filme, die sich nicht unbedingt auf die traurigen Seiten konzentrieren, sondern darauf, was tatsächlich passiert.“ Die Geschwister zu Krankenhausbesuchen mitzunehmen, bot Gelegenheiten zur Information: „Wir hatten auf der Kinderstation ein dauerhaftes Angebot, zu einem Gespräch mit der Kinderärztin zu kommen.“

Beschrieben wurden einige besonders wichtige, aber schwierige Gesprächsthemen mit den Geschwistern. Eines war der fortschreitende Charakter der MLD: „Es ist wichtig, dass sie weiß, dass diese Krankheit kein statischer Zustand ist, sondern fortschreitet. Dass in einem Moment alles in Ordnung sein kann und wir im nächsten ins Krankenhaus eilen müssen.“ Der Tod war ein weiteres wichtiges und schwieriges Thema: „(…) Ein Verständnis vom Tod zu haben … Ich finde es wichtig, ihn zu informieren, auch wenn er nicht fragt. Das muss gelernt und verstanden werden … Manche sterben alt und manche sterben jung.“ Über den Tod im Allgemeinen zu sprechen, wurde als Ausgangspunkt beschrieben, damit Geschwister Fragen stellen können, doch es wurden Hilfsmittel gebraucht: „Ich hätte gern Bücher, die ich ihm vorlesen könnte, damit er versteht, wie es ist, wenn ein Mensch stirbt.“

4. Diskussion

4.1. Diskussion

Die Eltern in dieser Studie beschrieben eine Verhaltensanpassung bei Geschwistern von Kindern mit MLD. Die bei den Geschwistern beschriebene Reife, Geduld, Fürsorglichkeit, Geselligkeit und Wertschätzung von Vielfalt stimmen mit Ergebnissen früherer Geschwisterforschung überein [7]. Auch wenn die Eltern die Anpassung als positiv beschrieben, ist zu bedenken, dass das Verhalten von Geschwistern auch ungesunde Bewältigungsversuche widerspiegeln kann [7] und vor dem Hintergrund der Familienkrise verstanden werden sollte [15]. Dass Geschwister „reifer“ sind, kann darauf hindeuten, dass sie als Reaktion auf Widrigkeiten Verantwortung übernehmen, auf Kosten altersgemäßer Verhaltensweisen und Entwicklungserfahrungen. Ebenso kann „geduldig sein“ eine Notwendigkeit sein, die von einengenden Umständen geprägt ist, ohne andere Möglichkeit, als sich anzupassen, sich zu fügen oder die eigenen Bedürfnisse zu unterdrücken.

Die Eltern in dieser Studie beschrieben verschiedene negative emotionale Reaktionen bei den Geschwistern. Da das Risiko von Geschwistern, psychische Probleme zu entwickeln, erhöht ist [8] und Eltern sich als gute Auskunftspersonen über den emotionalen Zustand von Geschwistern erwiesen haben [18], deuten die Ergebnisse darauf hin, dass es wichtig ist, Geschwistern von Kindern mit MLD emotionale Unterstützung zu bieten.

Angesichts schwieriger Themen beschrieben die Eltern, dass sie positive Gefühle zu maximieren versuchten, um die emotionale Belastung der Geschwister zu verringern. Emotionale Kommunikation mit Geschwistern kann für Eltern schwierig sein [19,20]. Daher sollte familiäre Kommunikation ein Thema der familienzentrierten PPV sein, und Kommunikationstrainings für Eltern zeigen vielversprechende Ergebnisse [21].

Die Eltern forderten eine Unterstützung der Geschwister durch das System ab dem Zeitpunkt der Diagnose. In Norwegen sind Gesundheitsfachpersonen gesetzlich verpflichtet, eine solche Unterstützung sicherzustellen [22]. Wenn PPV-Pläne die Geschwister von Anfang an einbeziehen, kann dies es ihnen erleichtern, später Hilfe anzunehmen.

In Übereinstimmung mit Ergebnissen früherer Forschung zu Familien von Kindern mit genetischen Erkrankungen [23] beschrieben die Eltern Schwierigkeiten, die Geschwister über die Krankheit zu informieren. Indem Gesundheitsfachpersonen die Eltern unterstützen, können sie Ängsten bei Geschwistern vorbeugen [24,25]. Die in dieser Studie beschriebenen Informationspraktiken waren das Ergebnis einer Abwägung von Aspekten der Krankheit, des Geschwisterkindes und der Familie. Dies entspricht der aktuellen Fachmeinung, die betont, dass es keine „Schwarz-Weiß“-Antwort gibt, wenn Kindern eine lebensverkürzende Erkrankung mitgeteilt wird [26]. Der fortschreitende Charakter der MLD gab, so die Beschreibung, dem Informationsprozess ein natürliches Tempo vor. Die Unterstützung durch Gesundheitsfachpersonen sollte daher während des gesamten Krankheitsverlaufs dem Tempo der Familie folgen.

Krankenhausbesuche wurden als Gelegenheit zur Unterstützung der Geschwister durch Gesundheitsfachpersonen beschrieben. Frühere Forschung hat ebenfalls beschrieben, wie Gesundheitsfachpersonen Kinder durch Information, schrittweise Exposition oder medizinisches Spiel auf Eingriffe vorbereiten können [18,27,28]. Eine traumainformierte Versorgung der Geschwister im Krankenhaus kann beinhalten, sie auf Symptome, Krampfanfälle und Eingriffe (z. B. den Einsatz eines Absauggeräts) vorzubereiten.

Bei Kindern mit MLD sind wiederholte medizinische Notfälle unvermeidlich. Die Eltern beschrieben die Angst der Geschwister in diesen Situationen, empfanden einen angemessenen Umgang damit jedoch als schwierig. Das Gesundheits- und Sozialsystem könnte die posttraumatische Erholung der Geschwister fördern, indem es ihre Anwesenheit anerkennt, Informationen bereitstellt und die Eltern berät, wie sie die Geschwister danach unterstützen können [29]. Ein zentraler Bestandteil der PPV ist die Entwicklung familienzentrierter Versorgungspläne im Verlauf der Krankheit [30]. Unsere Ergebnisse unterstreichen, wie wichtig es ist, in diesen Plänen die Versorgung der Geschwister bei medizinischen Notfällen oder im Todesfall festzulegen.

Die Eltern in dieser Studie betonten die Bedeutung familiärer Beziehungen für das Wohlbefinden der Geschwister. Obwohl sich die norwegische Regierung bei der Erbringung sozialer Dienste für eine familienbezogene Perspektive einsetzt [31], beschrieben die Eltern in dieser Studie, wie fehlende und instabile Leistungen die Möglichkeiten der Geschwister für gemeinsame Familienaktivitäten, Zeit mit den Eltern oder mit Freundinnen und Freunden einschränkten. Eine familienzentrierte PPV, wie sie in den nationalen Leitlinien gefordert wird [13], sollte die Versorgung des Kindes mit MLD in einer Art und einem Umfang erbringen, die auch die Bedürfnisse der Geschwister im Blick behalten.

Die Geschwisterbeziehung und gemeinsame Aktivitäten, unterstützt durch Hilfsmittel und Assistenz, wurden als wichtig beschrieben, konnten aber mit fortschreitender Krankheit schwierig werden. Dies deckt sich mit früherer Forschung, und Methoden zur Vermittlung von Interaktionsstrategien wurden mit guten Ergebnissen erprobt [32].

Das soziale Netzwerk war für die Geschwister wichtig, da es Zeit mit den Eltern, Gesprächspartner und normale Freizeitaktivitäten bot. Netzwerktreffen mit Familie und Freundeskreis, mit Psychoedukation und Gesprächen über mögliche Unterstützung, haben sich als wirksamer Weg erwiesen, eine solche Unterstützung zu leisten [33,34]. Die Stärkung des Netzwerks um die Geschwister könnte auch Kita oder Schule einbeziehen, da die Reaktionen der Geschwister dort nicht immer auf Verständnis stießen. Traumasensible Schule und Kita könnten sichergestellt werden, indem das Personal über die Erfahrungen und emotionalen Reaktionen der Geschwister und über gute Wege informiert wird, diese Kinder im Alltag zu unterstützen.

Diese Studie hat Limitationen. Erstens wurden die Teilnehmenden über ein Kompetenzzentrum rekrutiert und repräsentierten daher nur Familien, die dessen Leistungen in Anspruch genommen hatten. Dies könnte die Erfahrungen der Teilnehmenden mit der Unterstützung der Geschwister beeinflusst haben. Zweitens war die Stichprobe klein und hinsichtlich des Alters der Geschwister heterogen. Nuancen im Zusammenhang mit spezifischen altersbezogenen Bedürfnissen könnten daher verloren gegangen sein. Schließlich wurden die Interviews telefonisch geführt, was die Beziehung zwischen Interviewerin und teilnehmender Person und damit die Qualität der Daten beeinflusst haben könnte.

4.2. Schlussfolgerungen

Wir stellten fest, dass die Reaktionen und die Anpassung der Geschwister mit familiären, krankheitsbezogenen und sozialen Faktoren zusammenhingen. Die Studie zeigt außerdem, dass die Unterstützung von Geschwistern alle Instanzen betrifft, die die Familie und das Kind mit MLD umgeben, und dass ein familienzentrierter und traumasensibler Ansatz erforderlich ist, der die Unterstützung der Geschwister ausdrücklich berücksichtigt.